Um caso ainda mais grave e raro que a gastrosquise ou a onfalocele é chamado de extrofia de cloaca.
Defeito congênito que consiste de uma má formação da bexiga e uretra, na qual a bexiga fica exposta para fora do abdome.
As porções logo abaixo da bexiga chamadas de colo vesical e esfíncter uretral externo são os responsáveis pela continência urinária, já que eles permanecem fechados quando a bexiga se enche de urina.
Na extrofia vesical, a uretra e a genitália também não são formadas completamente. A uretra se abre na porção dorsal do pênis (epispádia) e a vagina e o ânus são deslocados anteriormente. Além disso, os ossos da pelve são separados (diástase).
A anomalia ocorre devido ao fechamento incompleto da parte inferior da parede abdominal anterior. Fora do corpo, a parede anterior da bexiga se rompe, o que permite a comunicação entre o meio externo e a mucosa da bexiga. Em determinados casos, pode haver divisão do pênis em duas partes e ampla separação das metades do escroto.
Esse defeito na parede abdominal acontece como resultado da não-migração de células mesenquimais entre o ectoderma e a cloaca, o que causa deficiência dos músculos oblíquo e transverso abdominal e ausência dos músculos retais. Os músculos da parede abdominal anterior, assim como o tecido conjuntivo, não se formam na região da bexiga.
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Un caso incluso más grave y raro que la gastrosquisis o el onfalocele se conoce como extrofia de cloaca.
Es un defecto congénito que consiste en una malformación de la vejiga y la uretra, en la que la vejiga queda expuesta fuera del abdomen. Las porciones justo debajo de la vejiga, denominadas cuello vesical y esfínter uretral externo, son responsables de la continencia urinaria, ya que permanecen cerradas cuando la vejiga se llena de orina.
En la extrofia vesical, la uretra y los genitales tampoco se forman completamente. La uretra se abre en la porción dorsal del pene (epispadias) y la vagina y el ano se desplazan anteriormente. Además, los huesos de la pelvis están separados (diástasis).
La anomalía ocurre debido al cierre incompleto de la parte inferior de la pared abdominal anterior. Fuera del cuerpo, la pared anterior de la vejiga se rompe, lo que permite la comunicación entre el medio externo y la mucosa de la vejiga. En ciertos casos, puede haber división del pene en dos partes y una amplia separación de las mitades del escroto.
Este defecto en la pared abdominal se produce como resultado de la no migración de células mesenquimales entre el ectodermo y la cloaca, lo que causa deficiencia de los músculos oblicuo y transverso abdominal y ausencia de los músculos rectos. Los músculos de la pared abdominal anterior, así como el tejido conectivo, no se forman en la región de la vejiga.
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