MINHA FILHA MINHA VIDA MINHA VITÓRIA

EXTROFIA DE CLOACA VOCÊ CONHECE?
SE NÃO.... VOU CONTAR UM POUCO SOBRE ESTA MÁ FORMAÇÃO RARÍSSIMA . E VOCÊ JÁ OUVIU FALAR DE RIM EM FERRADURA, COLOSTOMIA, ÚTERO DE DELFUS , NÃO? POIS MINHA FILHA NASCEU COM ESTAS MÁS FORMAÇÕES, MAS É LINDA E SAUDÁVEL UM VERDADEIRO MILAGRE DE DEUS....
SEJAM BEM VINDOS E SE SOUBER DE ALGUÉM COM O MESMO PROBLEMA COLOQUE AQUI SEU COMENTÁRIO, ASSIM PODEREMOS TROCAR EXPERIÊNCIAS E ALEGRIAS.....

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terça-feira, 11 de março de 2014

Os dilemas da definição sexual: como proceder com 
a criança nascida com graves alterações genitais?
Ivani Novato Silva 
Joaquim Antônio César Mota 
Edson Samesima Tatsuo 
Clécio Piçarro 
Eugênia Ribeiro Valadares 
Ana Cristina de Carvalho Fernández 
Ana Amélia O. Reis de Paula 
Daniela de Freitas Marques 
Fátima Oliveira 
Resumo O nascimento de uma criança, habitualmente um evento festivo, pode se transformar 
em grande sofrimento quando a mesma apresenta alterações genitais que inviabilizam a imediata 
atribuição do sexo social e de criação. Algumas vezes, crianças do sexo masculino com alterações 
anatômicas graves e a impossibilidade de construção cirúrgica de um pênis são, fenotipicamente, 
transformadas em mulheres, conduta que vem sendo questionada, especialmente, por membros 
da sociedade civil. A partir de um caso concreto em recém-nascido com o diagnóstico de extrofia 
de cloaca, as dificuldades e questionamentos éticos que envolvem as decisões para a definição 
do gênero são discutidos, neste artigo, sob o ponto de vista de vários especialistas, envolvidos 
direta ou indiretamente na abordagem dessas crianças. 
Palavras-chave: Anormalidades congênitas. Genitália. Criança. Identidade de gênero.



REPORTAGEM COMPLETA NO SITE:

http://revistabioetica.cfm.org.br/index.php/revista_bioetica/article/viewFile/609/625

ALGO A MAIS SOBRE EXTROFIA DE CLOACA

ANOMALIAS DA PAREDE ABDOMINAL
Os dois grandes grupos de anomalias da parede abdominal no RN
são representados pela gastrosquise e a onfalocele. O diagnóstico pré-natal
é feito pela ultra-sonografia. A experiência do ultra-sonografista permite
avaliar também a maturidade fetal, a condição das alças intestinais e a
necessidade de infusão de líquido nos casos de oligodramnia acentuada.
Na onfalocele, a pesquisa de anomalias associadas é extremamente
importante (Dykes, 1996).
Gastrosquise - exteriorização das vísceras abdominais (em geral
estômago e alças intestinais) através de defeito na parede abdominal à
direita do cordão umbilical, que é implantado em sua posição habitual
(Foto 1). O diâmetro do orifício pode variar de 1 a 15 cm. Nos casos em
que esse diâmetro é muito pequeno, pode ocorrer estrangulamento e necrose
extensa do intestino exteriorizado, associado à atresia intestinal. Nos
grandes defeitos, as exteriorizações de bexiga, útero, trompas, parte do
fígado, vesícula e baço são comuns. É rara a ocorrência de anomalias
associadas, sendo mais freqüente a atresia do intestino delgado ou do colo.
O primeiro atendimento de um paciente com gastrosquise é
fundamental para um bom resultado e deve incluir uma série de medidas
já na sala de parto:
• manusear com luvas estéreis;
• envolver em saco plástico ou campo cirúrgico estéril para evitar a perda
térmica e diminuir o risco de infecção;
• evitar o uso de compressas úmidas, porque esfriam com o passar do
tempo e provocam queda da temperatura;

colocar paciente em decúbito lateral direito em uma incubadora ou
unidade de calor radiante, para favorecer retorno venoso e diminuir o
edema das alças exteriorizadas;
introduzir cateter orogástrico e aspiração gástrica imediata, evitando a
aspiração para a árvore traqueobrônquica. É comum retirar grandes
volumes de secreção biliosa do estômago (acima de 100-150 ml);
iniciar hidratação venosa tão logo a criança esteja mais aquecida. O
volume a ser administrado deverá variar entre 120 e 140 ml/kg e deve
incluir sódio para compensar as perdas no trato digestivo;
fazer uso de antibiótico profilático sempre que houver ruptura precoce
da bolsa amniótica, condições insatisfatórias do parto, impossibilidade
de correção imediata, transporte ou em presença de sinais evidentes de
infecção ou choque. A combinação de oxacilina ou ampicilina e um
aminoglicosídeo deve ser a escolha inicial.
Fotol - Gastroquise
Fonte: Arquivo da Cirurgia Pediátrica do Instituto Fernandes Figueira/
Fiocruz

A correção cirúrgica primária é conseguida em cerca de 70 a 80%
dos casos. A redução das vísceras exteriorizadas pode ser feita sob máscara,
sem intubação traqueal, em grande número de casos. Em 20 a 30% dos
casos a utilização de uma bolsa de silicone (silo) é necessária para envolver
as alças intestinais (Foto 2). Deve ser feita redução por ordenha progressiva
(de dois em dois dias) até a sua retirada e o fechamento da parede abdominal
entre 7 e 10 dias. Os prematuros ou os pacientes que sofreram aspiração
de mecônio constituem um grupo especial no qual o fechamento primário
pode não ser tolerado, devido à desproporção entre o tamanho da cavidade
abdominal e o volume de alças intestinais exteriorizadas e à imaturidade
pulmonar. A assistência ventilatória e a nutrição parenteral são recursos
indispensáveis. A introdução da alimentação enteral vai depender da
evolução de cada caso. Nos casos em que o fechamento primário é feito, o
início da alimentação via oral ou enteral ocorre mais precocemente, por
volta do 10º ou 12º dia pós-operatório. Quando a colocação de silo é
necessária, a evolução é mais lenta, a alimentação é iniciada mais tarde e
a incidência de infecção é maior.
Foto 2 - Bolsa de silicone (silo)
Fonte: Arquivo da Cirurgia Pediátrica do Instituto Fernandes Figueira/
Fiocru

O prognóstico é favorável em 80 a 90%. A morbidade e a mortalidade
estão diretamente relacionadas à prematuridade, à atresia intestinal
associada, a grandes ressecções intestinais com síndrome do intestino
curto, à assistência ventilatória e NPT prolongadas, à colestase, a
iatrogenias e à infecção.
Onfalocele - ocorre em cerca de um para cada seis mil nascimentos.
Consiste em uma falha do retorno das vísceras para a cavidade aMominal
no final da 10a
 semana de vida intra-uterina. A membrana que envolve o
cordão umbilical recobre as vísceras exteriorizadas. O conteúdo da
onfalocele varia desde uma pequena quantidade de líquido até a presença
do fígado e grande quantidade de alças intestinais (Foto 3). A onfalocele
pequena (com diâmetro do defeito < 2 cm), também chamada de hérnia do
cordão umbilical, pode estar associada à persistência do conduto
onfalomesentérico ou a um divertículo de Meckel. A onfalocele extensa (com
diâmetro > 15 cm) tem quase sempre o fígado em seu interior e apresenta
grande dificuldade para o fechamento primário. Entre 30 e 40% das
onfaloceles têm anomalias associadas: cardiovasculares (25-30%),
gastrointestinais (20%), geniturinárias (15%), neurológicas (5%), de
extremidades (10%) e outras (12-20%).
As grandes onfaloceles podem sofrer ruptura da membrana na fase
expulsiva do parto, e, nesses casos, o diagnóstico diferencial com a
gastrosquise pode ser difícil. A síndrome de Beckwith-Wiedmann
compreende a associação de onfalocele, macroglossia e macrossomia (feto
com peso > 3,8-4,0 kg) (Foto 3). Os portadores dessa síndrome podem
apresentar hipoglicemia grave e convulsão no período neonatal.
Em casos mais raros, a onfalocele pode estar associada à implantação
de um membro superior anômalo na parede abdominal ou torácica, ou
pode ocorrer ausência de um membro superior ou inferior. A cirurgia da
onfalocele consiste na redução das vísceras exteriorizadas e no fechamento
primário da parede abdominal. Nos grandes defeitos, utiliza-se uma bolsa
de silicone com redução progressiva do conteúdo para o interior da cavidade
abdominal (Langer, 1996).

O prognóstico é favorável em 80 a 90%. A morbidade e a mortalidade
estão diretamente relacionadas à prematuridade, à atresia intestinal
associada, a grandes ressecções intestinais com síndrome do intestino
curto, à assistência ventilatória e NPT prolongadas, à colestase, a
iatrogenias e à infecção.
Onfalocele - ocorre em cerca de um para cada seis mil nascimentos.
Consiste em uma falha do retorno das vísceras para a cavidade aMominal
no final da 10a
 semana de vida intra-uterina. A membrana que envolve o
cordão umbilical recobre as vísceras exteriorizadas. O conteúdo da
onfalocele varia desde uma pequena quantidade de líquido até a presença
do fígado e grande quantidade de alças intestinais (Foto 3). A onfalocele
pequena (com diâmetro do defeito < 2 cm), também chamada de hérnia do
cordão umbilical, pode estar associada à persistência do conduto
onfalomesentérico ou a um divertículo de Meckel. A onfalocele extensa (com
diâmetro > 15 cm) tem quase sempre o fígado em seu interior e apresenta
grande dificuldade para o fechamento primário. Entre 30 e 40% das
onfaloceles têm anomalias associadas: cardiovasculares (25-30%),
gastrointestinais (20%), geniturinárias (15%), neurológicas (5%), de
extremidades (10%) e outras (12-20%).
As grandes onfaloceles podem sofrer ruptura da membrana na fase
expulsiva do parto, e, nesses casos, o diagnóstico diferencial com a
gastrosquise pode ser difícil. A síndrome de Beckwith-Wiedmann
compreende a associação de onfalocele, macroglossia e macrossomia (feto
com peso > 3,8-4,0 kg) (Foto 3). Os portadores dessa síndrome podem
apresentar hipoglicemia grave e convulsão no período neonatal.
Em casos mais raros, a onfalocele pode estar associada à implantação
de um membro superior anômalo na parede abdominal ou torácica, ou
pode ocorrer ausência de um membro superior ou inferior. A cirurgia da
onfalocele consiste na redução das vísceras exteriorizadas e no fechamento
primário da parede abdominal. Nos grandes defeitos, utiliza-se uma bolsa
de silicone com redução progressiva do conteúdo para o interior da cavidade
abdominal (Langer, 1996).

Um grupo de cirurgiões prefere realizar o tratamento da extrofia
vesical no período neonatal com osteotomia ilíaca anterior e com o
fechamento completo de bexiga e uretra em um só. tempo cirúrgico. Os
resultados variam com o tipo de anomalia, tamanho da bexiga, experiência
da equipe e ocorrência ou não de complicações. As melhores estatísticas
mostram bons resultados em relação à continência urinária em 70 a 80%.
Nos casos em que não há crescimento vesical adequado ou naqueles com
incontinência urinária, outras técnicas cirúrgicas podem ser empregadas,
visando a um aumento vesical e à correção da incontinência. O refluxo
vésico-ureteral, quase sempre presente, deverá também ser corrigido
oportunamente.
Extrofia de cloaca - anomalia ainda mais rara e mais complexa.
Ocorre um caso a cada 200 mil nascimentos e sua incidência é semelhante
para ambos os sexos. Consiste na associação de uma imperfuração anal,
onfalocele, extrofia de bexiga e de parte do intestino (geralmente ceco) com
prolapso de segmento ileal (Foto 4). Na maioria das vezes, a genitália
externa não permite definir facilmente o sexo. Internamente pode haver
agenesia parcial ou completa do colo, ectopia renal, duplicação de vagina e
útero etc.
A preocupação inicial deve ser voltada para a definição do sexo com
realização do cariótipo. Na maioria dos casos, a cirurgia vai ser determinante
para essa definição, pela avaliação de genitalia interna e gônadas.
A correção cirúrgica é feita em várias etapas. Em um primeiro tempo,
a onfalocele é corrigida e as duas metades vesicais são desconectadas do
ceco, transformando a extrofia de cloaca numa extrofia vesical, que será
corrigida posteriormente. A anomalia anorretal é tratada inicialmente por
uma colostomia ou ileostomia. Outras cirurgias serão necessárias para
corrigir a extrofia vesical, adequar a genitália externa ao sexo e fazer o
abaixamento do colo ou do íleo.

ANOMALIAS ANORRETAIS
Na menina, o orifício anal ausente em sua posição habitual deve ser
procurado no sentido anterior da região perineal até o intróito vaginal. U m
dos tipos mais comuns é o ânus ectópico anterior, no qual o orifício perineal
tem todas as características morfológicas de um ânus normal e está situado
mais próximo da vulva. Pode apresentar um certo grau de estenose e
constipação intestinal. Outro tipo comum na menina é o chamado ânus vulvar, situado na parte mais inferior e posterior da vulva. Não havendo
visualização de qualquer orifício, deve-se supor que há uma anomalia
com fistula reto-vaginal alta. A presença de um único orifício perineal
sugere o diagnóstico de persistência de cloaca, com uretra, vagina e reto
terminando em uma cavidade única. Associa-se a anomalias urológicas
em 90% dos casos. O aspecto externo é freqüentemente confundido com
genitália ambígua (Foto 6). Anomalia anorretal sem fistula é extremamente
rara na menina.
Foto 6 - Persistência de cloaca: menina com orifício perineal único

U m exame radiológico deverá ser realizado oito horas após o 
nascimento (tempo médio necessário para o gás atingir o reto). A paciente 
deve estar em decúbito ventral e deve ser colocada uma marca de chumbo na posição habitual do ânus. A radiografia, com raios horizontais, mostra 
a distância entre o períneo e o final do colo. Na persistência de cloaca, 
pode-se observar uma grande quantidade de gás dentro da bexiga. O exame 
contrastado pode ser necessário para perceber a diferença entre um ânus 
vulvar ou uma malformação anorretal alta e uma anorretal alta com 
fistula vestibular. 
Uma anomalia perineal como ânus ectópico anterior é tratado na 
recém-nascida por anoplastia. O ânus vestibular pode ser tratado 
inicialmente de maneira conservadora, com calibrações sucessivas e 
anoplastia definitiva realizada por volta da 2a
 ou 3a
 semana. Na anomalia 
anorretal alta com fistula para o vestíbulo da vagina ou para a própria 
vagina - assim como a persistência de cloaca - o tratamento inicial é 
uma colostomia em dupla boca, com a correção definitiva feita aos seis 
meses de idade. 
No menino, a ausência do ânus em sua posição convencional implica 
no exame da rafe mediana da bolsa escrotal, à procura de um orifício ou de 
trajeto preenchido por mecônio, que confirma a existência de uma anomalia 
baixa. Nesses casos, o tratamento é feito por via perineal e, imediatamente, 
por uma anoplastia. Após oito horas, quando o exame radiológico com 
raio horizontal mostra que há uma anomalia anorretal intermediária ou 
alta, a colostomia deverá ser realizada. A imperfuração anal com fistula 
reto-uretral é a anomalia anorretal mais comum no menino, podendo 
ocorrer saída de mecônio e gás pelo meato uretral. 
Antes do tratamento definitivo, deve-se realizar exame contrastado 
através do segmento distal da colostomia (lupograma), procurando 
demonstrar a real posição da fistula reto-urinária. A correção definitiva 
será realizada aos seis meses de idade. A técnica atualmente mais empregada 
é a ano-reto-sagitoplastia posterior de Pena. O Rx de coluna lombo-sacra 
dá informações iniciais sobre possíveis anomalias vertebrais. Mais tarde, o 
paciente deverá ser submetido a estudo mais apurado da CV através de RM. 
U m tipo raro de anomalia anorretal é chamado de atresia de reto 
tipo IV, na qual o ânus é de aspecto e localização inteiramente normais. 
A não eliminação de mecônio e a distensão abdominal com imagem radiológica de obstrução baixa levam à investigação por simples introdução 
de sonda através do ânus, que mostra obstrução a dois ou três centímetros 
da pele. A colostomia é necessária para posterior correção definitiva. Todo 
RN portador de anomalia anorretal deve ter ultra-sonografia abdominal 
para avaliar anomalias urinárias e eco-cardiografia para afastar 
cardiopatias congênitas.